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LA  ENFERMEDAD    DE   DUPUYTREN  

..MEJORA SIN OPERAR

La enfermedad de Dupuytren es una afección de la mano que se caracteriza por el desarrollo de un tejido fibroproliferativo en forma de nódulos y cuerdas que afecta a la aponeurosis palmar produciendo una contractura progresiva e irreversible de los dedos.

La susceptibilidad genética de la enfermedad de Dupuytren se ha asociado con el gen polimórfico ZF9 (1).

El barón Guillaume Dupuytren, francés, describió en 1833 la enfermedad que apareció en “The Lancet” en pacientes con fibromatosis palmar. Previamente, Félix Platter, suizo, en su libro ¨Observationum in Hominis Affectibus ¨, había descrito por primera vez la fibromatosis palmar atribuyendo la contractura de los dedos al acortamiento de los tendones flexores y no a la aponeurosis palmar. Henry Cline, Inglés, en 1808 dictó una conferencia en la que describió la aponeurosis palmar, la contractura y el engrosamiento de la misma que produce la retracción de los dedos.

Su tratamiento consistía en cortar la aponeurosis fibra por fibra, dejando los dedos extendidos sobre en una tablilla. Sir Ashley Cooper, inglés, en su libro  A treatise on dislocations and fractures of the joints¨ de 1822, describió la inflamación de la aponeurosis palmar con retracción de los dedos secundaria al excesivo uso de las manos con el martillo y otros elementos (2).

En la actualidad, esta patología aparece en todos los grupos étnicos, afectando principalmente a poblaciones con ancestros de Escandinavia (Norte de Europa), particularmente los descendientes de vikingos y normandos. Es más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción de 10:1 y en la población de más de 40 años, con historia familiar en un 60 a 70% de los casos. Se ha encontrado correlación entre esta enfermedad y el tabaquismo, la diabetes, patologías tiroideas, epilepsia, alcoholismo, enfermedad hepática, etc. . La aplicación de nuevos avances científicos ha proporcionado un conocimiento más profundo de los procesos biológicos de la enfermedad de Dupuytren. Hasta ahora, la cirugía ha sido su tratamiento de elección (1), existiendo en el momento actual un gran número de técnicas quirúrgicas que van desde la simple sección del tejido contraído, o fasciotomía, hasta la  extirpación limitada o más radical, fasciectomía, de varios tipos.

Para el paciente, a medida que la enfermedad se desarrolla, la contractura en flexión origina una pérdida progresiva de la función de la mano. Para el cirujano, requiere una disección cuidadosa en el marco que supone la complejidad de la mano. También se ha empleado como tratamientos no quirúrgicos la terapia de radiación, la fasciotomía con agujas cerradas, las inyecciones de acetónido de triamcinolona y corticoides  e incluso los implantes de silicona (4).

Existe diferentes tablas para cuantificar el grado de afectación de la enfermedad siendo la de Tubiana la mas extendida.

Tabla I. Clasificación de Tubiana

Estadío 0  Presencia de nódulos o cuerdas sin contractura articular

Estadío I  Contractura de 1-45 grados en MCF

Estadío II Contractura de 45-90 grados en MCF, 40 grados en MCF y 30 grados en IFP

Estadío IID+ Contractura de 45-90 grados en MCF, 40 grados en MCF y 30 grados en IFP

Estadío III  90 a 135 grados, IFP mayor de 70 grados

Estadío IV Mayor de 135 grados

En los primeros estadios la afectación de la enfermedad no es muy limitante para la función de la mano pero cuando la enfermedad avanza y llega a un estadio superior a II la habilidad y destreza de la mano comienza a deteriorarse llegando en ocasiones a tener muy limitada la capacidad de realizar cualquier trabajo . La cirugía de la contractura de Dupuytren por lo general es exitosa, pero no es siempre la mejor opción para todos los pacientes porque tras la misma se requiere una recuperación larga y rehabilitación de la mano, de manera que durante este tiempo se restringe a los pacientes la habilidad para retornar a sus trabajos y a sus actividades diarias.

Por ello se ha estado investigando alternativas a la cirugía y Lawrence C. Hurst y Marie A. Badalamente en el 2009 propusieron un tratamiento no quirúrgico de la contractura de Dupuytren mediante la inyección de la enzima colagenasa de Clostridium histolyticum, que ocasiona lisis y ruptura de las cuerdas de retracción . Esta colagenasa trabaja eficazmente en el colágeno intersticial en diferentes lugares de la molécula.

Las colagenasas clase I inicia la hidrólisis del colágeno en los extremos amino y carboxilo de los dominios de la triple hélice y genera fragmentos proteolíticos grandes. Sin embargo, la colagenasa clase II se sitúa en el interior de la molécula de colágeno y genera fragmentos de colágeno más pequeños. Juntas llevan a cabo una rotura enzimática de la cuerda. Esta enzima se inyecta en la cuerda y al día siguiente se manipula la articulación tratada mediante una extensión, en ocasiones forzada, que rompe la cuerda y reduce así la contractura de la articulación metacarpofalángica (MCF) e interfalángica proximal (IFP) (5).

El 2 de febrero del 2010, la Food and Drug Administration (FDA) en EE. UU., aprobó la Colagenasa de  Clostridium histolyticum, con la marca comercial de Xiaflex ® en ese país. La Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) y la European Medicines Agency, aprobaron formalmente el 28 de febrero del 2011 la Colagenasa de Clostridium histolyticum bajo la marca comercial Xiapex®, indicada para el tratamiento de la contractura de Dupuytren en pacientes adultos que presenten cuerda palpable. Partiendo de la hipótesis de que las colagenasas tipo I y II corrigen la enfermedad de Dupuytren, Es posible tratar sin cirugía dicha enfermedad realizando la técnica que a continuación detallamos:

Para el tratamiento que a continuación se describe,empleamos las colagenasas de clase I, AUX-I y de clase II, AUX-II contenidas en el preparado comercial europeo Xiapex®. La inyección se realizó en la zona central de la cuerda pretendinosa de Dupuytren a 90º y a unos 75º aproximadamente, en  direcciones proximal y distal sobre la misma.

Al cabo de 24 horas se vuelve a ver al paciente y se realiza el 2º tiempo de la técnica que consiste en realizar una manipulación del dedo retraído para romper la cuerda fibrosa .

Tras dicha manipulación se consigue la rotura de la cuerda tendinosa y la extensión del dedo afectado.

De esta forma sin cirugía se consigue tratar una enfermedad que hasta hace unos años solo tenía tratamiento quirúrgico.

Dicha técnica esta disponible para tratar en esta enfermedad desde el 2013 en Valencia y se han realizado abundantes trabajos que comprueban la eficacia y seguridad de esta. El uso de la colagenasa de Clostridiumhistolyticum en esta patología se puede realizar ambulatoriamente

La enfermedad de Dupuytren aún no tiene cura, sólo tratamos las contracturas que presentan los pacientes; y como dichas contracturas  pueden recidivar, podria ser necesario futuros tratamientos que pueden repetirse a partir  del mes de realizada la técnica y evitando la cirugía del Dupuytren durante mucho tiempo. Además esta técnica no implica que no se pueda realizar en un futuro si fuera necesario una cirugía convencional sobre la mano afectada.

En definitiva  el tratamiento con colagenasa de Clostridium histolyticum  XIAPEX corrige totalmente la contractura de Dupuytren sin manifestar efectos secundarios de relevancia

 Dr.Víctor Gómez-Cambronero

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